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头部变形……
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珠蛋白生成障碍性贫血的早逝率很高
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因为是遗传性疾病的原因
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重型患者经常在15到20岁以前死亡
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我国的平均年龄更低
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昂贵的治疗费用是一方面
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医药短缺是另一方面……
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造成珠蛋白生成障碍性贫血患者早逝的主要原因
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是铁蓄积的副作用
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因为机体不能产生足够的血红蛋白和红细胞
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病人又经常需要输血
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由此导致的铁元素的富集
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会对人体各脏器的功能产生严重影响
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临床上
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我们要用铁螯合药物来除铁
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最常用也是我们唯一能够使用的铁螯合剂是去铁胺
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它在1963年率先用于临床
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引起了铁螯合剂在医疗领域的研究热潮
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直到今日
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仍然没有新的药品出现……
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我们通过对DFo
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也就是去铁胺的不同临床表现做研究
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还是有能力深挖去铁胺的潜力
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目前正在使用的微量注射泵给药
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能够改善药物分布
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加速铁转移代谢……通过以上的方法
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我们已经能够将患者的平均寿命延长两年左右……
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这位医生结束了报告以后
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并没有收获太多的掌声
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尽管他的准备比其他人丰富的多
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但结果却是不尽人意
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虽然就临床上来说
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延长患者平均寿命两年
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已经是一次胜利了
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面对早逝年龄在20岁以下的患者
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实在有些卑微
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杨锐不安的扭动身体
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就是地中海贫血症呀
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也叫海洋性贫血
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王思胜了解相关内容
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理解回答了一句
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就是前年
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hider研究羟基吡啶酮类化合物的时候
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不是发现了一种新的铁螯合剂
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去铁酮吗
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没有做成药
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地中海贫血是遗传类疾病
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主要发病人群在东南亚
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还有部分非洲的黑人群体
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欧美的医药公司做头孢都来不及
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哪里愿意在这方面做投入
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王思胜轻轻摇头
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不抱希望的道
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地中海贫血的患者总数并不多
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而且有去铁胺在用……
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重症患者连20岁都活不到
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人数当然不多
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表面上沉默着
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心里却是极不自在
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第七百五十五章
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讲台上的照片
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对杨锐造成了很大的冲击
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重型的地中海贫血是非常严重的致死性疾病
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而且因为是遗传性疾病
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对极幼龄的儿童就会造成极恐怖的伤害
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面色苍白和发育不良在最初几个月的时候就会显现出来
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骨髓代偿性增生
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就会让骨骼变大
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掌骨
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肋骨和长骨的表现只是其中之一
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颅骨的改变却会让一岁的孩子就变的与众不同
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隆起的额头和颧骨
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塌陷的鼻梁
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加宽的两眼间距
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会让任何人看了以后
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都心生不忍和难受
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肿大的肝脾和其他铁元素沉积的内脏
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对内造成脏器损害
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对外还会让皮包骨的儿童腹部鼓起
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令整个人像是电影里的可怖僵尸
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如果只是照片
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或者是杨锐所不了解的疑难杂症
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还不至于让杨锐的心情起伏
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在杨锐的知识体系里
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地中海贫血症虽然尚未被治愈
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却有极大的可能被控制
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现代医学并没有传统医学的神力
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现代医学能够治愈的病症其实很少
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针对大部分疾病
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现代医学的目标都是控制而非治愈
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如果能够让平均早逝年龄20岁不到的重型地中海贫血患者增加10年的寿命
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甚至增加20年的寿命
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同时改善他们的生活质量
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那重型地中海贫血
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都会从一种可怖的疾病
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变成一种可怕的疾病
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增加寿命只是其中之一
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最主要的是改善患者的生活质量
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重型和中型的地中海贫血患者是需要长期输血的
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为了去除长期输血产生的铁元素富集
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又需要长期注射去铁胺
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